Ի՞նչ է կերակրափողի ատրեզիան

Այս հոդվածում

• Տեսակներ
• Ախտանիշներ
• Պատճառներ
• Ախտորոշում
• Բուժում
• Հաղթահարում

Կերակրափողի ատրեզիան (ԿԱ) բնածին հիվանդություն է, որն իրենից ներկայացնում է կերակրափողի (մկանային խողովակ, որով կուլ տված սնունդն ու հեղուկն անցնում են ստամոքս) ոչ լիարժեք ձևավորում: Հիվանդությունը կոչվում է բնածին, երբ զարգանում է արգանդում (ներարգանդային կյանքի ընթացքում) և արդեն առկա է ծնվելու պահին: Երբ նորածինը ծնվում է կերակրափողի ատրեզիայով, կերակրափողի վերին հատվածը պատշաճ կերպով չի կապվում կերակրափողի ստորին հատվածի և ստամոքսի հետ` կանխելով կուլ տված սննդի բնականոն անցումը:

Կերակրափողի ատրեզիան ստամոքս-աղիքային ատրեզիաների (ստամոքս-աղիքային համակարգի, ինչ-որ հատվածի խցանում) մի քանի տարբեր տեսակներից միայն մեկն է։ Կերակրափողի ատրեզիան ամենատարածված տեսակն է: Ապացուցված է, որ 4100 կենդանի ծնված երեխաներից 1-ի մոտ առկա է կերակրափողի ատրեզիա։ Դեպքերի կեսում առկա են լինում նաև այլ տարատեսակ բնածին արատներ:

Կերակրափողի ատրեզիայի հետ համատեղ հաճախ հանդիպում է մեկ այլ բնածին արատ, որը կոչվում է տրախեոէզոֆագիալ խուղակ (ՏԷԽ), որի ժամանակ կերակրափողի և շնչափողի միջև առկա է կապ, որը նորմայում պետք է չլինի: Սովորաբար այս երկու վիճակները (ԿԱ և ՏԷԽ) հանդիպում են համատեղ և կարող են նաև որևէ համախտանիշի մաս կազմել (բժշկական վիճակների խումբ):

Կերակրափողի ատրեզիայի տեսակները

Գոյություն ունեն կերակրափողի ատրեզիայի մի քանի տարբեր տեսակներ, դրանցից են ՝

1. Տեսակ A. Կերակրափողի վերին և ստորին հատվածները չեն միանում իրար, քանի որ դրանց ծայրերը պարկաձև փակված են. ՏԷԽ-ը բացակայում է:
2. Տեսակ B. Կերակրափողի ատրեզիայի հազվագյուտ տեսակ, որի ժամական առկա է կերակրափողի ստորին հատվածի պարկաձև կամ փակ ծայրատ, առկա է ՏԷԽ, որը գտնվում է կերակրափողի վերին հատվածում (որի միջոցով կերակրափողը անոմալ կերպով հաղորդակցվում է շնչափողի հետ):
3. Տեսակ C. Կերակրափողի ատրեզիայի ամենատարածված տեսակն է, որի ժամանակ կերակրափողի վերին հատվածում առկա է պարկաձև կամ փակ ծայրատ, առկա է նաև ՏԷԽ, որը գտնվում է կերակրափողի ստորին հատվածում (որի միջոցով կերակրափողը անոմալ կերպով հաղորդակցվում է շնչափողի հետ)։
4. Տեսակ D. Կերակրափողի ատրեզիայի ամենածանր և ամենահազվադեպ հանդիպող տեսակն է, որն ընդգրկում է կերակրափողի վերին և ստորին հատվածները, որոնք միմյանց հետ կապված չեն: Առկա է նաև ՏԷԽ կերակրափողի յուրաքանչյուր հատվածում (ստորին և վերին), որոնցից յուրաքանչյուրի միջոցով կերակրափողը անոմալ կերպով հաղորդակցվում է շնչափողի հետ:

Կերակրափողի ատրեզիայի ախտանիշները

Սովորաբար կերակրափողի ատրեզիայի ախտանիշներն ի հայտ են գալիս ծնվելուց անմիջապես հետո։ Դրանք ներառում են՝

• Հազալը կամ խեղդելը (հիմնականում կերակրման ժամանակ)
• Փրփրուն սպիտակ փուչիկներ, որոնք դուրս են գալիս նորածնի բերանից
• Շնչառության դժվարացում
• Մաշկի կապտավուն երանգ (մասնավորապես կերակրման ժամանակ)
• Թոքաբորբ (թոքեր ասպիրացված հեղուկի հետևանքով)
• Որովայնի փքվածություն (ընդլայնում`գազի կամ հեղուկի թակարդման պատճառով) ՏԷԽ-ի առկայության պարագայում, սա պայմանավորված է նրանով, որ շնչափողից օդը մուտք է գործում կերակրափող և ստամոքս։

Պատճառներ

Չնայած կերակրափողի ատրեզիայի ճշգրիտ պատճառը դեռ հայտնի չէ, սակայն փորձագետները կարծում են, որ ատրեզիայի առաջացման գործում գոյություն ունի գենետիկական նախատրամադրվածություն: Կերակրափողի ատրեզիայով ծնված բոլոր նորածինների գրեթե կեսն ունի նաև որևէ այլ բնածին արատ: Կերակրափողի ատրեզիայի հետ միաժամանակ հանդիպող բնածին արատները կարող են ներառել՝

• Գենետիկ անոմալիաներ, որոնք կոչվում են տրիոսոմիա 13, 18 կամ 21 (քրոմոսոմային խանգարումներ, որոնք կարող են առաջացնել մտավոր հետամնացություն կամ բնածին այլ արատներ):
• Ստամոքս-աղիքային համակարգի այլ արատները, ինչպիսիք են՝ աղիքային ատրեզիան կամ անկատար անալ անցքը, որը նույնպես բնածին արատ է` հեանցքի բացակայող կամ փակված բացվածքով:
• Սրտի բնածին արատները, ինչպիսիք են՝ Ֆալոյի տետրադան (սրտում մի քանի անատոմիական արատների առկայություն) կամ սրտային այլ հիվանդությունները
• Միզուղիների հետ կապված խնդիրներ, ինչպիսիք են՝ բացակայող երիկամը, երիկամային այլ անոմալիաներ, ինչպես նաև՝ հիպոսպադիաները, վիճակ, որի ժամանակ առնանդամի բացվածքը ճիշտ տեղում չի գտնվում:
• Մկանային կամ կմախքային արատներ

Համախտանշանային հիվանդությունները, որոնք կարող են առաջանալ կերակրափողի ատրեզիայի հետ համատեղ, ներառում են՝

• VACTERL ասոցիացիա ( հանդիպում է 10․000-ից 1-ի մինչև 40,000-ից 1 կենդանի ծնվածի մոտ) ներառում է մի քանի անոմալիաներ, այդ թվում` ողնաշարային անոմալիաներ, անալ ատրեզիա, սրտի արատներ, տրախեոէզոֆագիալ խուղակ, կերակրափողի ատրեզիա, երիկամային անոմալիաներ, ճաճանչոսկրի ապլազիա (ձեռքի ոսկրերից մեկի մալֆորմացիա), և վերջույթների անոմալիաներ: Կերակրափողի ատրեզիայով ծնված նորածինների մոտավորապես 19%-ը նույնպես համապատասխանում է VACTERL ասոցիացիայի չափանիշներին:
• CHARGE սինդրոմ (հանդիպում է 8,500-ից 1-ի կամ 10,000-ից 1 նորածնի մոտ) համախտանշանային հիվանդություն, որն ախտահարում է մարմնի մի քանի հատվածներ, ներառյալ՝ կոլոբոմա (աչքի բնածին անոմալիա), սրտային արատներ, խոանների ատրեզիա (հիվանդություն, որն իր մեջ ներառում է քթի հետին անցուղիների բլոկադա), մտավոր և (կամ) ֆիզիկական զարգացման հետամնացություն, սեռական օրգանների հիպոպլազիա (հեշտոցի թերի զարգացում) և ականջի անոմալիաներ:

Ախտորոշում

Կերակրափողի ատրեզիայի նախնական ախտորոշումը կարող է ենթադրվել նախածննդյան շրջանում՝ հղիության ռուտին ուլտրաձայնային հետազոտության ժամանակ: Ծնվելուց անմիջապես հետո առողջապահական համակարգի մասնագետը առաջարկում է նորածնի քթի կամ բերանի միջով կերակրափողից մինչև ստամոքս անցկացնել նազոգաստրալ (ՆԳ) խողովակ կամ օրոգաստրալ խողովակ: Եթե խողովակը հեշտությամբ չի կարողանում անցնել կերակրափողով, ապա կերակրափողի ատրեզիան համարվում է սրա հավանական պատճառ: Կատարվող ռենտգեն հետազոտության միջոցով` հաստատվում է ատրեզիայի ախտորոշումը և որոշվում կերակրափողի ատրեզիայի ճշգրիտ տեղը:

Բուժում

Կերակրափողի ատրեզիայի բուժումը ներառում է արատը վերականգնող վիրահատական միջամտություն: Վիրահատությունից առաջ նազոգաստրալ խողովակի միջոցով շարունակական արտածծումն ուղղված է ասպիրացիայի կանխմանը (հեղուկի, ինչպես օրինակ թքի ներշնչում դեպի թոքեր), ինչը կարող է հանգեցնել ասպիրացիոն թոքաբորբի զարգացմանը: Վերականգնողական վիրահատությունից առաջ կիրառվող բուժման այլ եղանակները ներառում են՝

• Նորածինին պահել հակված դիրքում՝ գլուխը բարձրացրած
• Հրաժարվել բոլոր տեսակի օրալ (ներբերանային) կերակրումներից
• Վերականգնողական վիրահատության հետաձգման դեպքում տեղադրել գաստրոստոմային խողովակ (խողովակը տեղադրվում է անմիջապես ստամոքսի մեջ՝ հեղուկ սննդով կերակրումն իրականացնելու նպատակով): Գաստրոստոմային խողովակը նաև ծառայում է ստամոքսի բեռնաթափմանը (ստամոքսի պարունակության հեռացում)՝ իջեցնելով ստամոքսի պարունակության դեպի տրախեա (շնչափող) ռեֆլյուքսվելու ռիսկը։
• Ապահովել, որ նորածինը գտնվի օպտիմալ ֆիզիկական վիճակում և վիրահատությանը պատրաստ։

Վիրահատություն

Միայն նորածնի կայուն վիճակի պայմաններում է կատարվում կերակրափողի ատրեզիայի վիրաբուժական միջամտությամբ վերականգնում և շնչափողային խուղակի փակում (եթե խուղակ կա): Պրոցեդուրան ինքնին կախված է մի քանի գործոններից, ներառյալ՝

• Որքա՞ն մեծ է կերակրափողի վերին և ստորին հատվածների միջև առկա բացվածքը (մեծ բացվածքները պահանջում են շատ ավելի ընդարձակ վիրաբուժական միջամտություն)
• Արդյո՞ք առկա է խուղակ (ՏԷԽ)
• Այլ գործոններ

Կերակրափողի ատրեզիայի վիրահատական բուժումը

Կերակրափողի ատրեզիայի դեպքերի մեծ մասում (առանց այլ որևէ բնածին արատների առկայության) իրականացվում է վիրահատություն՝ այսպես կոչված անաստամոզի ձևավորում, որն իրենից ներկայացնում է պարզ վերականգնողական պրոցեդուրա։ Անաստոմոզն իրենից ենթադրում է վերին և ստորին կերակրափողային հատվածների իրար միացում՝ մեկ ամբողջական խողովակի ձևավորմամբ:

Կերակրափողի ատրեզիա տրախեոէզոֆագիալ խուղակի առկայությամբ

Սովորաբար կերակրափողի ատրեզիայի վերականողական վիրահատությունը կատարվում է նորածնի ծնվելուց հետո շատ ժամանակ չանցած: Չբարդացած դեպքերում՝ երկու արատները (ԿԱ և ՏԷԱ) կարող են վիրահատվել միևնույն ժամանակ: Վիրահատական միջամտության քայլերը ներառում են՝

1. Նորածնին քնեցնելու համար կատարվում է անէսթեզիա, որպեսզի վիրահատություն անցավ ընթանա:
2. Կրծքավանդակի կողմնային հատվածին (կողերի արանքով) կատարվում է կտրվածք:
3. Կերակրափողի և շնչափողի (տրախեայի) միջև ընկած խուղակը (ՏԷԽ) փակվում է:
4. Կերակրափողի վերին և ստորին հատվածները կարվում են միմյանց (ձևավորվում է անաստոմոզ):

Երբ վերին և ստորին կերակրափողային հատվածների միջև առկա անոմալ ծայրատները չափազանց մեծ են, իսկ կերակրափողի վերին և ստորին հատվածները շատ հեռու են իրարից, վերականգնումը ներառում է մեկից ավելի վիրահատական միջամտություններ։ Վիրահատության քայլերը ներառում են՝

1. Առաջին վիրահատական միջամտությունը ներառում է միայն խուղակի (ՏԷԽ) վերականգնումը։
2. Նորածնի սնուցումն ապահովելու նպատակով տեղադրվում է գաստրոստոմային խողովակ (արհեստական կաթնախառնուրդը կամ կրծքի կաթը նորածնին տրվում է խողովակի միջոցով, անմիջապես դեպի ստամոքս):
3. Կերակրափողը վերականգնելու համար հետագայում իրականացվում է երկրորդ վիրահատական միջամտությունը (ձևավորվում է անաստոմոզ)։

Բարդություններ

Վիրահատությունից հետո հանդիպող ամենատարածված ծանր բարդությունները ներառում են՝

• Տեղային արտահոսքի առկայություն (որտեղ իրականացվել է անաստոմոզ)
• Ստրիկտուրաների (կերակրափողային անցուղու անոմալ նեղացումներ) առաջացում

Կերակրափողի ատրեզիայի վիրաբուժական ճանապարհով վերականգնումից հետո հանդիպող այլ բարդությունները կարող են ներառել՝

• Կերակրման հետ կապված դժվարություններ՝ ստամոքս-աղիքային տրակտի թույլ շարժունակության պատճառով (մկանային կծկումներ՝ ստամոքս-աղիքային համակարգի երկայնքով, որոնք օգնում են սնունդը և հեղուկը տեղափոխելու համար), որը վիրահատությունից հետո հանդիպում է նորածինների մինչև 85%-ի շրջանում։
• Գաստրոէզոֆագիալ ռեֆլյուքս հիվանդություն (ԳԷՌՀ) (ստամոքսի պարունակության հետհոսք հետ՝ դեպի կերակրափող), որը ստամոքս-աղիքային տրակտի թույլ շարժունակության արդյունք է, զուգորդված կերակրափողի կարճեցման հետ, որն ազդում է կերակրափողի ստորին սեղմանի վրա: Կերակրափողի ստորին սեղմանը՝ մկանային այն մեխանիզմն է, որը փակվում է՝ թույլ չտալով կուլ տված սննդի և հեղուկների հետհոսքը կերակրափողից դեպի ստամոքս: Եթե գաստրոէզոֆագիալ ռեֆլյուքսը ծանր է, գուցե սեղմանի վիրահատական ճանապարհով վերականգնում անհրաժեշտություն առաջանա ։

Ինչպես հաղթահարել

Բնածին արատով ծնված երեխա ունենալու ստրեսային ազդակների հետ համակերպվելը և հաղթահարելը կարող է դժվար լինել ցանկացած ծնողի կամ ընտանիքի անդամի համար: Կարևոր է աջակցություն փնտրել և ստանալ: Կարող է օգտակար լինել նմանատիպ մարտահրավերների միջով անցնող այլ ծնողների հետ կապ հաստատելը։ Անհրաժեշտության դեպքում կարող է օգտակար լինել նաև հնարավոր տարբերակներ գտնելը, որոնք կօգնեն մասնագետներից (օրինակ ՝ հոգեբաններից կամ թերապևտներից) օժանդակություն ստանալու հարցում:

Ծնողներին օգնելու համար կան բազմաթիվ առցանց ռեսուրսներ, օրինակ՝ Birth Defects.org-ը, որն առաջարկում է կայք, որտեղ ծնողները կարող են կարդալ պատմություններ այլ ծնողների մասին, ովքեր նույնպես բախվել են կերակրափողի ատրեզիայով և տրախեոէզոֆագիալ խուղակով ծնված երեխա ունենալու մարտահրավերների հետ։ Կան նաև հղումներ դեպի ծնողների առցանց աջակցման որոշ խմբեր: Եթե կարծում եք, որ մասնագիտական օգնության կարիք ունեք, համոզվեք, որ խորհրդակցել եք ձեր բժիշկ-մասնագետի հետ:

Կերակրափողի ատրեզիայով տառապող նորածին խնամելը պահանջում է արտասովոր էմոցիոնալ դիմացկունություն: Այս երեխաներին կարող է անհրաժեշտ լինել վիրահատական միջամտությունների և հոսպիտալացման հաջորդականություն (մասնավորապես, երբ առկա են մեկից ավելի բնածին արատներ): Որպես ծնող կամ խնամակալ, կարևոր է հոգ տանեք ինքներդ ձեր մասին, որպեսզի կարողանաք հաղթահարել այս ճանապարհը: Հնարավորության դեպքում դիմեք ընկերների և ընտանիքի անդամների օգնությանը, փորձեք առողջ և բալանսավորված սնվել, բավականաչափ քնեք և ժամանակ հատկացրեք սթրեսից ազատվելու համար: Գուցե ամենակարևորն է․ չվախենալ օգնություն խնդրելուց, երբ ձեզ հանգիստ է պետք: