Ի՞նչ է ձախ սրտի հիպոպլազիայի համախտանիշը

Այս հոդվածում`

• Ախտանիշներ
• Պատճառներ
• Ախտորոշում
• Բուժում
• Հաղթահարում

Հիպոպլաստիկ ձախ սրտի համախտանիշը սրտի բնածին հիվանդության ծանր ձև է, որի դեպքում սրտի ձախ կեսը հենց ծննդյան պահից արատավոր է: Առանց միջամտության, այն կյանքի առաջին մի քանի շաբաթների ընթացքում հանգեցնում է նորածնի մահվան: Հիվանդությունը հանդիպում է բնածին սրտի հիվանդությամբ ծնված երեխաների մոտ 3%-ի մոտ, տղաների մոտ մի փոքր ավելի տարածված է, քան աղջիկների:

Հիպոպլաստիկ ձախ սրտի համախտանիշ

Ախտանիշներ

Հիպոպլաստիկ ձախ սրտի համախտանիշի ախտանիշները կարող են ներառել՝

• Դժվարացած շնչառություն
• Սրտխփոց
• Մաշկի գունատ կամ կապտավուն երանգ
• Թույլ լեցունությամբ պուլս

Այս ախտանիշները կարող են միանգամից չսկսվել: Հիպոպլաստիկ ձախ սրտի համախտանիշի անատոմիայի և նախածննդյան բնականոն շրջանառության պատճառով ախտանիշները կարող են սկսվել միայն ծնվելուց մի քանի օր անց:

Եթե վիրահատություն չիրականացվի, ապա հիպոպլաստիկ ձախ սրտի համախտանիշով ծնված նորածինը կմահանա, քանի որ նրա օրգանները չեն ստանա բավարար քանակությամբ արյուն: Ընդամենը 45 տարի առաջ այս հիվանդությունը անխտիր բոլոր դեպքերում համարվում էր մահացու: Վիրահատական բուժման մեթոդի մշակման շնորհիվ՝ այժմ ակնկալվում է, որ բուժում ստացած նորածինների շուրջ 85%-ը կապրեն առնվազն մինչև 30 տարեկան հասակը։

Հիպոպլաստիկ ձախ սրտի համախտանիշով մարդիկ ունեն որոշակի առողջական խնդիրների առաջացման ռիսկ՝ նույնիսկ հաջող վիրահատությունից հետո: Օրինակ՝ նման անհատների մոտ սրտի անկանոն ռիթմի առաջացման ռիսկն ավելի մեծ է, օրինակ՝ նախասրտերի ֆիբրիլյացիայի: Նրանց մոտ կարող է նաև սահմանափակվել թույլատրելի ֆիզիկական ակտիվության քանակը: Այս համախտանիշով հիվանդների մի փոքրամասնություն ունենում է նաև մարմնի այլ մասերի ձևախախտումներ:

Մի շարք գործոնների պատճառով, այն երեխաները, որոնք ողջ են մնում վիրահատությունից հետո, ունենում են ուսուցման հետ կապված խնդիրների, վարքային խնդիրների (օրինակ՝ ուշադրության պակասի և հիպեակտիվության խանգարման), ինչպես նաև ակադեմիական նվաճումների նվազման բարձր ռիսկ։

Պատճառներ

Անատոմիա

Սրտի ձախ կեսը թոքերից եկող թթվածնով հարուստ արյունը մղում է դեպի մարմնի մնացած մասեր: Այս թթվածինը անհրաժեշտ է ձեր բոլոր բջիջներին կյանքի հիմնական գործընթացներն ապահովելու համար: Այն ամենը, ինչը խաթարում է այս պրոցեսը՝ առաջացնում է կյանքին սպառնացող վիճակ: Հիպոպլաստիկ ձախ սրտի համախտանիշը սրտի բնածին հիվանդություն է, ինչը նշանակում է, որ այս հիվանդությունը արդեն առկա է ծննդյան պահին:

Հիպոպլաստիկ ձախ սրտի համախտանիշի դեպքում սրտի ձախ կեսի մեծ մասը կամ թերզարգացած է կամ բացարձակապես բացակայում է: Սա ներառում է ձախ փորոքը, երկփեղկ (միտրալ) փականը և աորտան: Ձախ փորոքի պատը (հիմնական պոմպային մասը) կարող է նորմայից հաստ լինել, ինչի արդյունքում փորոքը չի կարող բավարար քանակությամբ արյուն տեղավորել: Այս համախտանիշի բոլոր դեպքերում էլ, սրտի ձախ կեսը ծնվելուց առաջ ճիշտ չի զարգանում: Հիպոպլաստիկ ձախ սրտի համախտանիշով որոշ մարդկանց մոտ հանդիպում են սրտի հետ կապված լրացուցիչ անատոմիական խնդիրներ:

Հիպոպլաստիկ ձախ սրտի համախտանիշ ունեցող նորածնի մոտ սրտի ձախ կեսը չի կարողանում բավարար քանակությամբ արյուն մղել դեպի հյուսվածքներ: Փոխարենը, սրտի աջ կողմը պետք է կատարի այս աշխատանքը։ Թթվածնով հարուստ արյունը սրտի ձախ կեսից դեպի աջ կես է թափվում օվալ անցք կոչվող բացվածքի միջոցով: Այնուհետև աջ սիրտը այդ արյունը զարկերակային ծորան կոչվող անոթի միջոցով մղում է դեպի մարմնի այլ մասեր։ Այս դեպքում դեպի մարմին մղված արյունը նորմայից ավելի քիչ է հագեցած թթվածնով, ինչը նորածինի մոտ հանգեցնում է մաշկի գունատ կամ կապտավուն երանգի առաջացման (ցիանոզ):

Սովորաբար, զարկերակային ծորանը և օվալ անցքը փակվում են ծնվելուց հետո մի քանի օրվա ընթացքում: Սա ծննվելուց հետո արյան հոսքի ֆիզիոլոգիական փոփոխություն է՝ ի համեմատ մինչծննդյան արյան հոսքի: Բայց հիպոպլաստիկ ձախ սրտի համախտանիշ ունեցողների մոտ դիտվող ոչ նորմալ արյան շրջանառության պատճառով սա մեծ խնդիր է առաջացնում: Երբ վերոնշյալ բացվածքները սկսվում են փակվել, նորածնի մոտ զարգանում են սրտային անբավարարության նշաններ (որոնք չբուժվելու դեպքում հանգեցնում են մահվան):

Գենետիկական և շրջակա միջավայրի գործոններ

Հիպոպլաստիկ ձախ սրտի համախտանիշին հանգեցնող պատճառները հիմնականում բարդ են և համալիր: Որոշակի գենային մուտացիաների առկայությունը կարող է մեծացնել սրտի բնածին հիվանդության առաջացման ռիսկը: Որոշ շրջակա միջավայրի գործոններ նույնպես կարող են բարձրացնել հիվանդության առաջացման ռիսկը, ինչպիսիք են օրինակ՝ որոշ վարակները կամ տոքսինների ազդեցությունը: Այնուամենայնիվ, այս պատճառները դեռ լիովին ուսումնասիրված չեն, և սրտի բնածին հիվանդությամբ ծնված շատ նորածինների մոտ չի հայտնաբերվում որևէ ռիսկի գործոն:

Հիպոպլաստիկ ձախ սրտի համախտանիշ ունեցող նորածինների մի փոքր խմբի մոտ հայտնաբերվել է գենետիկական համախտանիշ, որը կարող է այլ հիվանդությունների, ինչպիես օրինակ՝ Թերների համախտանիշի առաջացման պատճառ դառնալ։

Ախտորոշում

Հիպոպլաստիկ ձախ սրտի համախտանիշը կարող է ախտորոշվել հղիության ընթացքում կամ երեխայի ծնվելուց անմիջապես հետո: Հղիության ընթացքում բժիշկը կարող է հիպոպլաստիկ ձախ սրտի համախտանիշ կասկածել պտղի ուլտրաձայնային հետազոտության ժամանակ։ Ախտորոշումը հաստատելու համար կարող է օգտագործվել պտղի էխոկարդիոգրամ (երեխայի սրտի ուլտրաձայնային հետազոտություն):

Ծնվելուց հետո նորածնի ֆիզիկալ հետազոտությունը կազմում է ախտորոշման գործընթացի կարևորագույն մասը, որը կարող է մատնանշել սրտի հավանական խնդիրը ` որպես ախտանիշների հնարավոր պատճառ: Այս համախտանիշով տառապող նորածինները հաճախ ունենում են զարկերակային ցածր ճնշում: Ախտորոշիչ թեստերը նույնպես կարող են օգտակար լինել` վերջնական ճշգրիտ ախտորոշում կատարելու գործում: Սրանցից մի քանիսը կարող են ներառել՝

• Պուլսօքսիմետրիայի սքրինինգային հետազոտություն
• Կրծքավանդակի ռենտգեն
• ԷՍԳ (էլեկտրասրտագրություն)
• Արյան հիմնական լաբորատոր թեստեր, ինչպիսիք են՝ արյան բիոքիմիական և արյան ընդյանուր հետազոտությունները

Էխոկարդիոգրամը, որը տեսանելի տեղեկություններ է տրամադրում սրտի անատոմիական կառուցվածքի մասին, հանդիսանում է ախտորոշման բանալին: Կարևոր է մանրամասն տեղեկատվություն ստանալ առկա յուրահատուկ անատոմիական անոմալիաների վերաբերյալ, որոնք կարող են որոշ չափով տարբերվել միմյանցից:

Բուժում

Նախնական կառավարում

Քանի որ հիպոպլաստիկ ձախ սրտի համախտանիշը շատ լուրջ խնդիր է, նորածիններն ի սկզբանե աջակցող բուժման կարիք ունեն՝ հեմոդինամիկան կայունացնելու համար, նախքան հետագա բուժման հնարավորությունը: Այս աջակցող բուժումը իր մեջ կարող է ներառել դեղամիջոցներ, օրինակ՝ պրոստագլանդիններ, որոնք օգնում են բաց պահել զարկերակային ծորանը և ավելացնել արյան հոսքը: Արյան ճնշումը բարձրացնելու համար կարող են անհրաժեշտ լինել այլ դեղամիջոցներ, ինչպիսին է օրնակ՝ նիտրոպրուսիդը: Որոշ նորածիններ կարող են արյան փոխներարկման կարիք ունենալ:

Այն նորածինները, որոնք դժվարանում են ինքնուրույն շնչել, պետք է միացվեն արհեստական շնչառության սարքին: Նաև որոշ դեպքերում անհրաժեշտ է լինում օգտագործել արտամարմնային թաղանթային օքսիգենացիա (ECMO), երբ հատուկ սարքի միջոցով, որը նմանակում է մադրու թոքերն ու սիրտը, նորածնի արյունը հարստացվում է թթվածնով։ Այս երեխաները պետք է բուժում ստանան նորածնային ինտենսիվ թերապիայի բաժանմունքում, որտեղ նրանց կենսական ցուցանիշները կարող են ենթարկվել մոնիտորինգի և նրանք կարող են ստանալ աջակցող բուժում։

Այս նորածինները հաճախ կերակրման հետ կապված խնդիրներ են ունենում, և նրանց անհրաժեշտ է սննդային աջակցություն` բարձր կալորիականությամբ խառնուրդներով: Ի վերջո, ոմանց անհրաժեշտ է կերակրման խողովակի վիրահատական ճանապարհով տեղադրում ՝ վստահ լինելու համար, որ նրանք բավարար քանակությամբ սնունդ են ստանում։

Երկարաժամկետ բուժման մոտեցումներ

Գոյություն ունի հիպոպլաստիկ ձախ սրտի համախտանիշի բուժման երեք հիմնական մոտեցում՝ վիրահատություն, սրտի փոխպատվաստում և աջակցող բուժում: Հիվանդները և բժշկական թիմը միասին որոշումներ կկայացնեն մոտեցման վերաբերյալ՝ ելնելով նորածնի ընդհանուր բժշկական պատկերից, ռեսուրսների առկայությունից և ընտանիքի նախապատվություններից:

Վիրահատական բուժում

Քանի որ հիպոպլաստիկ սրտի համախտանիշի դեպքում անատոմիական խնդիրը շատ ծանր է, վիրահատական բուժումը պետք է իրականացվի երեք տարբեր փուլերով: Այս վիրահատություններն օգնում են վերակառուցել սրտի մի մասը և վերափոխել արյան հոսքը:

Նորվուդի պրոցեդուրան՝ առաջին վիրահատությունը, սովորաբար իրականացվում է, երբ նորածինը մոտ մեկ-երկու շաբաթական է: Այս վիրահատությունը ստեղծում է ժամանակավոր շունտ՝ թոքերին արյուն հասցնելու նպատակով։

Վերջերս մշակվել է Նորվուդի վիրահատության ավելի քիչ ինվազիվ այլընտրանքային տարբերակը, որը կոչվում է հիբրիդային պրոցեդուրա: Այս պրոցեդուրայով տեղադրվում է ստենտ, որն օգնում է զարկերակային ծորանը բաց պահել: Ի տարբերություն Նորվուդի վիրահատության, այս դեպքում կարիք չկա, որ նորածինը միացվի արհեստական սիրտ-թոքային սարքին։ Առավելություններից մեկն էլ այն է, որ այն հետաձգում է սրտի բարդ վերակառուցումը, մինչև նորածինը մի փոքր ավելի մեծ և ավելի ուժեղ կլինի:

Երկրորդ վիրահատությունը, որը կոչվում է Գլենի պրոցեդուրա, սովորաբար արվում է այն ժամանակ, երբ նորածինը չորսից վեց շաբաթական է, և երբ երեխայի մոտ գործում է նախնական շունտը: Այս պրոցեդուրան մարմնի վերին հատվածներից արյունն ուղղում է դեպի թոքեր: Այս ընթացքում այն նորածիններն, որոնք ունեցել են նախնական հիբրիդային պրոցեդուրա, ենթարկվում են վիրահատության, որը պարունակում է ինչպես Նորվուդի վիրահատության, այնպես էլ Գլենի պրոցեդուրայի տարրեր:

Երրորդ վիրահատությունը, որը կոչվում է Ֆոնտանի պրոցեդուրա, սովորաբար իրականացվում է 18 ամսականից 4 տարեկան հասակում: Այստեղ վիրաբույժներն ապահովում են, որ մարմնի ստորին հատվածներից արյունը անմիջապես հոսի դեպի թոքեր՝ առանց նախ և առաջ սրտի միջով անցնելու: Պրոցեդուրայից հետո քիչ թթվածին պարունակող արյունը և թթվածնով հարուստ արյունն այլևս չեն խառնվում, ինչպես տեղի էր ունենում ծնվելու պահին:

Յուրաքանչյուր վիրահատությունից հետո երեխան պետք է մոտ մի քանի շաբաթ անցկացնի հիվանդանոցում` հսկողության և աջակցող բուժման ներքո: Երբեմն անհրաժեշտ է լինում կատարել նաև սրտի լրացուցիչ, չպլանավորված վիրահատություններ, եթե նորածինը բավականաչափ լավ չի արձագանքում այս միջամտություններին:

Այս վիրահատությունները տարած հիվանդի սիրտը երբեք լիովին նորմալ չի լինի: Նույնիսկ վիրահատությունից հետո արյունը չի անցնում սրտի միջով այնպես, ինչպես դա տեղի է ունենում առանց հիպոպլաստիկ ձախ սրտի համախտանիշի որևիցե մեկի մոտ: Նորածինները ինֆեկցիայի, արյունահոսության, ինսուլտի կամ այլ վիրահատական բարդությունների ռիսկի տակ են, և ոչ բոլոր նորածիններն են հաղթահարում բոլոր երեք վիրահատությունները։

Սրտի փոխպատվաստում

Սրտի փոխպատվաստումը բուժման մեկ այլ հավանական տարբերակ է: Այս դեպքում կենդանի դոնորից ստացված սիրտը օգտագործվում է հիվանդի սիրտը վիրահատական ճանապարհով փոխարինելու համար: Բայց շատ հաճախ հարմար տրանսպլանտատներ հասանելի չեն լինում: Ընդհանուր առմամբ, փոխպատվաստումը դիտարկվում է որպես պոտենցիալ տարբերակ, երբ այլ վիրահատական մոտեցումներն անհաջող են եղել: Սա նաև կարող է լինել լավագույն ընտրությունը, եթե նորածնի սիրտն ունի առանձնահատուկ դժվար անատոմիա՝ վիրահատական ճանապարհով վերականգնման համար։

Օրգանների փոխպատվաստումը մեծ ռիսկեր է պարունակում, ինչպես օրինակ՝ օրգանների մերժումը ռեցիպիենտի իմունային համակարգի կողմից: Ասյ հիվանդները պետք է իրենց ամբողջ կյանքի ընթացքում ընդունեն դեղեր, որոնք կօգնեն, որ նրանց մարմինը «չհարձակվի» փոխպատվաստված սրտի վրա:

Աջակցող բուժում

Երրորդ մոտեցումը պալիատիվ խնամքն է: Այս դեպքում ոչ մի լուրջ վիրահատություն չի կատարվում, և երեխան կարող է տուն տեղափոխվել՝ իր կարճ կյանքն ապրելու: Նորածնի վիճակը թեթևացնում են՝ օգտագործելով ցավազրկող և հանգստացնող դեղամիջոցներ: Որոշ ընտանիքներ նախընտրում են այս մոտեցումը անորոշությունից, հուզական և ֆինանսական սթրեսներից ելնելով, որոնք ի հայտ են գալիս վիրահատական միջամտությունների ժամանակ: Աշխարհի որոշ մասերում սա համարվում է միակ իրատեսական մոտեցումը:

Երկարաժամկետ աջակցություն

Վիրահատություններն հաղթահարած երեխաները երկարատև աջակցության և սրտաբանի կողմից խնամքի կարիք ունեն: Հաճախ դեռահասության կամ հասուն տարիքում հետագա վիրահատությունների կամ սրտի փոխպատվաստման անհրաժեշտություն է առաջանում: Եթե սրտի առիթմիաները դառնում են խնդիր, ապա անհատների մոտ կարող է սրտի ռիթմավար տեղաադրելու անհրաժեշտություն առաջանալ։ Որոշ մարդիկ նաև ունեն աջակցող բուժման կարիք նյարդային զարգացման խնդիրների համար:

Հաղթահարում

Ընտանիքի անդամների համար շատ կարևոր է ստանալ իրենց անհրաժեշտ հոգեբանական և գործնական աջակցությունը: Վշտի, անհանգստության և մեկուսացման զգացողությունները այս պարագայում ամբողջովին նորմալ են: Մի՛ հապաղեք, խորհրդատվություն և լրացուցիչ սոցիալական աջակցություն խնդրեք ձեր ընկերներից և ընտանիքի անդամներից: Հիպոպլաստիկ ձախ սրտի համախտանիշով նորածնի խնամքի համար անհրաժեշտ առողջապահական բոլոր դժվար որոշումներ կայացնելը կարող է անհավանական մարտահրավեր լինել:

Շատերն օգտակար են համարում այլ ընտանիքների հետ կապ հաստատելը, որոնք նույնպես խնամել են բնածին սրտի հիվանդություն ունեցող երեխայի: Բարեբախտաբար, ներկայումս սա ավելի հեշտ է, քան երբևէ եղել է: Կարևոր է նաև շարունակել աջակցություն ստանալ նույնիսկ իրավիճակի կայունացումից հետո: Մեծահասակների Բնածին Սրտային Հիվանդությունների Ասոցիացիան հիանալի ռեսուրս է տարեց անհատների համար, որոնք ապրում են սրտի բնածին հիվանդությամբ:

Մի քանի խոսք MyKid-ից

Նորածնի մոտ հիպոպլաստիկ ձախ սրտի համախտանիշի ախտորոշումը կործանարար է թվում: Ժամանակ է պետք, որպեսզի հարմարվեք իրավիճակին և իրականությանը: Բարեբախտաբար, շատ երեխաներ այժմ կարող են ապրել մինչև հասուն տարիք: Այնուամենայնիվ, առկա են շատ անորոշություններ, և նույնիսկ հաջող վիրահատությունների դեպքում էլ այն համարվում է երկարատև ծանր առողջական վիճակ: Հատկացրեք այնքան ժամանակ, որքան ձեզ հարկավոր է զրուցելու համար ձեր առողջապահական թիմի և ձեր սիրելիների հետ՝ ձեզ համար բուժման հնարավոր լավագույն որոշումները կայացնելու համար: